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小儿膀胱输尿管反流(vescioureteral reflux，VUR)是指由于膀胱输尿管连接部异常引起的尿液自膀胱逆流入输尿管、肾盂。原发性VUR是由先天性的膀胱输尿管连接部异常所致，不伴任何基础的神经肌肉病变或梗阻现象。膀胱输尿管反流分

下腔静脉后输尿管又称环绕腔静脉输尿管，是下腔静脉发育反常的一种先天性畸形。本病的主要病理改变是梗阻所致，由于输尿管受压梗阻造成尿液引流不畅，导致患者腰部或腹部钝痛，甚至绞痛;血尿是常见症状之一，一部分病人伴有泌尿系结石，虽然下腔静脉后输尿管

梗阻性肾病(obstructive nephropathy)是指各种原因引起的尿路任何部位的梗阻，导致梗阻上方压力增高，产生肾实质损害及功能障碍。它是急性和慢性肾衰竭的常见原因之一，也是反复发作尿路感染常见的诱发因素。

马蹄肾是肾脏先天性畸形融合肾中最常见的一种，在正常人群中的发病率为1∶400～1∶1000，男女之比为2∶1。两肾通常在主动脉前部中线第四腰椎高度融合在一起，集合系统和输尿管向前内侧移位，输尿管从融合的峡部前方通过，此外，常有非典型肾动脉供

先天性肾盂输尿管连接部梗阻(congenital ureteropelvic junction obstruction，UPJO)是最为常见的小儿泌尿系畸形之一，可导致肾盂积水。肾盂输尿管连接部梗阻包括三种类型：内源性梗阻、外源性梗阻和继发

小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征又名巨大膀胱并发巨大输尿管征，其特征为膀胱-输尿管巨大增粗。症状以尿路感染、血尿及腹痛为多见。目前随着检查技术的进步，发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例，输尿管扩张亦为可逆性。同时，对输尿管和膀胱扩大到什么程度才可

结核性膀胱自发破裂虽较少见，但在自发性膀胱破裂中却占首位。根据欧美文献所悼念的80例自发性膀胱破裂中以发生于膀胱结核者最多，计10例占12.5%。国内报导的18例自发性膀胱破裂中由膀胱结核引起者11例。我院1970至1975年间收治的5例自

多肾盏畸形是一少见的先天性异常，其主要肾盏和肾盂位于肾实质之外。肾脏常为圆盘形，肾血管常在扁平肾门的周围，有人认为该异常是输尿管芽发育过早过快的结果。这种肾外型肾盏常不引起症状，但尿液引流的异常会导致感染和结石。有时肾盏变钝，此种改变的影像

巴特综合征即Bartter综合征，已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐，以低血钾性碱中毒，血肾素、醛固酮增高，但血压正常，肾小球旁器增生和肥大为特征。多见于5岁以下小儿;1962年Bartter

重复肾及输尿管是指患侧肾脏是由两部分肾脏组织结合成一体，有一共同包膜，但肾盂输尿管及血管都各自分开的一种肾脏先天性畸形。发病率为2%～3%，女性多见。